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Spontaneous intermittent MRI changes of a pituitary stalk lesion causing diabetes insipidus and amenorrhea

Curtò L1, Trimarchi F1, Cannavo S2
Endocrine. 2016 Sep 21. [Epub ahead of print]



RIASSUNTO 
 
Lymphocytic infundibulo-neurohypophysitis is a rare disorder. We report the case of a 29 year-old woman with diabetes insipidus and amenorrhea, in whom the magnetic resonance imaging demonstration of a pituitary stalk lesion was intermittent. We suggest that, in patients with endocrine dysfunction and positivity of circulating antipituitary antibodies at high title, magnetic resonance imaging should be repeated after few months, if negative.
COMMENTO

Gli autori riportano un caso di diabete insipido centrale e amenorrea verificatosi in una giovane donna in cui la risonanza magnetica suggeriva la presenza di una piccola lesione del peduncolo ipofisario in corrispondenza dell’infundibulo, scomparsa e poi ricomparsa in corso di follow-up. La valutazione endocrina ha evidenziato ipogonadismo ipogonadotropo; un test di deprivazione idrica ha confermato la diagnosi di diabete insipido centrale. Essi concludono che la gestione dell’ipofisite linfocitaria (LYH) in presenza di anticorpi anti ipofisi è difficile soprattutto per quanto riguarda le caratteristiche di imaging. Pertanto la RMN deve essere ripetuta nel corso del follow-up.
In analogia ad altre malattie autoimmuni la storia naturale della LYH segue diverse fasi: l'infiammazione iniziale con ingrandimento della ghiandola è correlata a sintomi da effetto massa e in particolare deficit ormonali subclinici, che possono essere evidenziati da specifici test dinamici. La successiva distruzione dei tessuti e atrofia può essere associati ad ipopituitarismo permanente. Tuttavia, in alcuni casi il decorso della malattia può essere piuttosto insidioso e caratterizzato da fasi di recidiva/remissione. Infatti il processo infiammatorio può essere auto-limitante e il follow-up radiologico è consigliabile nel corso di follow-up. La LYH può infine associarsi a diabete insipido centrale completo o parziale con un quadro clinico chiaro, oppure con sintomi e segni poco specifici.

 

Annamaria De Bellis
Divisione di Endocrinologia e Metabolismo,
Dipartimento di Scienze Cardiotooraciche e Respiratorie
Piazza Miraglia 1 80138 Napoli
 e-mail: [email protected]

 

 

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