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Surrene


COORDINATORI

  • Guido Di Dalmazi
  • Maria Cristina De Martino
Segretaria
  • Letizia Canu

 PRESENTAZIONE

I quadri clinici correlati alla patologia surrenalica sono molteplici in rapporto alle complesse funzioni esercitate dagli ormoni secreti dalla corticale e dalla midollare. Gli ormoni steroidei e le catecolamine sono coinvolti nella regolazione del metabolismo energetico, del metabolismo minerale, della risposta allo stress, delle funzioni cardiovascolari. Una loro secrezione in difetto o in eccesso si accompagna a manifestazioni cliniche molteplici la cui gravità dipende dal grado della disfunzione secretoria e dalla durata della malattia.

La patologia surrenalica è un settore in continua e rapida evoluzione. Gli studi di genetica sul feocromocitoma dell’ultimo decennio, con la scoperta di nuovi geni di suscettibilità, hanno rivoluzionato l’approccio diagnostico e clinico. Gli studi sulla patogenesi del carcinoma corticosurrenalico hanno suggerito l’utilizzo di nuovi farmaci come targets molecolari nelle forme avanzate di malattia.La scoperta di mutazioni dei canali del potassio ha permesso di chiarire la patogenesi di una nuove forme di iperaldosteronismo primitivo.

Inoltre,alcune patologie surrenaliche si stanno dimostrando molto piu’ diffuse di quanto si pensasse in passato: è questo il caso dello stesso iperaldosteronismo primitivo, oggi riconosciuto come la causa piu’ frequente di ipertensione arteriosa secondaria, e dei tumori surrenalici scoperti casualmente (i cosiddetti incidentalomi surrenalici), patologie che per la loro prevalenza necessitano di indicazioni e linee guida diagnostiche e terapeutiche che possono provenire solo da gruppi di esperti del settore. Anche la valutazione di nuove terapie farmacologiche in patologie specifiche come l’insufficienza surrenalica e la s. di Cushing comporta la necessità di un coinvolgimento prioritario di endocrinologi prevalentemente dediti a queste patologie.

E’ oggi ben chiaro che la gestione ottimale di molti quadri di patologia surrenalica prevede un approccio multidisciplinare, con il coinvolgimento, accanto all’endocrinologo, di numerose figure specialistiche come radiologi, anatomopatologi, oncologi, medici nucleari, chirurghi, dei quali alcuni fanno direttamente parte del Club ed altri sono regolarmente invitati alle riunioni annuali. Grazie anche ai rapporti di amicizia e allo spirito di collaborazione che si è instaurato nell’ambito del Club del Surrene, gli endocrinologi Italiani si sono particolarmente distinti in ambito anche internazionale per i loro studi sulla patologia surrenalica, producendo numerosi lavori, il più delle volte di tipo multicentrico, che sono divenuti punti di riferimento internazionale per i ricercatori e i clinici del settore.

Oltre a collaborare attivamente fra di loro, alcuni membri del Club del Surrene sono stati tra i fondatori e sono parte attiva dell’ENS@T (European Network for the Study of Adrenal Tumors) che si sta ponendo come struttura di riferimento mondiale per lo studio ed il trattamento dei tumori surrenalici. Attraverso il coordinamento di questa rete in passato è stato possibile condurre lo studio FIRM-ACT sul trattamento del carcinoma surrenalico ed altri sono in corso come lo studio ADIUVO, sul trattamento adiuvante con mitotane del carcinoma surrenalico, lo studio FIRMAPPP che valuterà l’effetto del sunitinib nella terapia del feocromocitoma metastatico e lo studio PAPPHY sulla prevalenza dell’Iperaldosteronismo primitivo nei pazienti con fibrillazione atriale. Pronto a partire anche il CHIRACIC, primo studio prospettico sull’incidentaloma surrenalico che valuterà in modo randomizzato il ruolo della chirurgia sull’ipertensione e altri parametri alterati nell’ipercortisolismo subclinico.

OBIETTIVI

In particolare il Club si propone di:

  1. Favorire la collaborazione fra i vari centri italiani coinvolti nello studio e nel trattamento dei pazienti affetti da patologia surrenalica.

  2. Promuovere studi multicentrici italiani sulla patologia surrenalica ed incoraggiare la partecipazione dei centri Italiani agli studi clinici e preclinici della rete Europea ENS@T.

  3. Promuovere la creazione di biobanche di tessuti surrenalici e campioni biologici di pazienti affetti da patologia surrenalica da poter impiegare per studi multicentrici collaborativi. 

  4. Promuovere un approccio multidisciplinare nella valutazione e nello studio dei pazienti affetti da patologia surrenalica.

  5. Creare registri nazionali e/o partecipare alla creazione di registri internazionali per alcune patologie complesse (es. insufficienza surrenalica, s. di Cushing, ecc.)

  6. Proseguire nella organizzazione di eventi divulgativi e formativi aperti anche alle Associazioni Pazienti e finalizzati al coinvolgimento diretto dei clinici e ricercatori più giovani.

Tutti i cultori della materia sono invitati a far parte del Club, senza alcuna formalità, salvo quella di segnalare il proprio indirizzo email al Segretario (attualmente [email protected]). Le riunioni del Club si svolgono annualmente, di solito in autunno e prevedono una o piu’ letture magistrali (anche di ospiti stranieri), presentazioni orali/poster ed un ampio spazio per l’aggiornamento dei progetti in corso e la presentazione di proposte di nuovi studi collaborativi.

INFORMAZIONI AGGIUNTIVE

Progettualità biennio 2024-2025:

Attività Educazionali e Didattiche
Organizzazione Meeting Club Surrene (febbraio/marzo) – Attività divulgativa e update sui progetti in corso

Attività Scientifica

  1. Stesura Position Statement dal titolo “The perioperative management of adrenal masses: position statement of the Adrenal Team of the Italian Society of Endocrinology”
  2. Completamento dei seguenti progetti di studio:
Effect of a new modified-release preparation of hydrocortisone (Chronocort) versus conventional glucocorticoid treatment in adult Italian patients with classic CAH: a real-word study (Coordinatore: G. Arnaldi)
Utilizzo degli steroidi salivari nel monitoraggio dell’insufficienza surrenalica (Coordinatore: L. Tucci)
Validazione di uno Score per determinare la probabilità pre-test di ipercortisolismo overt: studio prospettico multicentrico SIE (Coordinatore: M. Parasiliti, E. Arvat)
Assessment of adrenal gland features and metabolic complications of patients with adrenal incidentalomas through radiological images (RADIO-AI) (G. Di Dalmazi)
Might the response of cortisol to OGTT be used for the differential diagnosis of Cushing’s syndrome and pseudo-Cushing states? (Coordinatore: R. Pivonello)
Osservatorio nazionale “GONADIS”: status gonadico nei disordini ipofisari e surrenalici (Coordinatore: R. Pivonello)
  1. Conduzione delle seguenti Survey:

Management perioperatorio delle masse surrenaliche multicentrico con metodo Delphi (Coordinatore: F. Ceccato)
Applicazione/applicabilità delle Linee Guida ESE sulla diagnostica e sul follow-up dell’incidentaloma surrenalico (Coordinatore: M. Parasiliti)
Gestione della terapia con glucocorticoidi e mineralcorticoidi in gravidanza nell’insufficienza surrenalica (Coordinatore: C. Simeoli, R. Pivonello)