Week Endo Quiz

 

Quiz Week Endo

Quiz 14

Siamo spiacenti, non è possibile rispondere al questionario in questo momento.

"Intervenire o pre-trattare, e se sì con cosa..."

Luisa di 72 aa viene ricoverata per scompenso cardiaco. In anamnesi, cardiopatia ischemica già trattata con angioplastica, ipertensione arteriosa, diabete mellito tipo 2, in terapia insulinica, epatosteatosi, litiasi della colecisti.

Viene riscontrata affetta da Malattia di Cushing
 
  • ACTH =99 pg/ml (0-46)
  • cortisolo libero urinario = 623 μg/24 ore (4.3-176.0)
  • cortisolo ore 8.00=28.57 mcg/dl e ore 24 =17.31 mcg/dl (6.2-19.4)
  • cortisolo salivare ore 24 = 1.53 mcg/dl (<0.17)
  • glicemia=130 mg/dl (70-110)
  • HbA1c=61 mmol/mol (7.8 %) (23-43 mmol/mol, 4.3-6.1%)
  • livelli plasmatici di ALT=65 U/l (7-29)
  • gamma-GT=78 U/l ( 5-36)
  • bilirubina totale=0.35 mg/dl (0.33-1.1)
Alla RMN presenza nel contesto della ghiandola ipofisaria, in sede mediana/paramediana dx, di area di alterato segnale di 11mmx5 mmx7 mm lievemente ipointensa in T2, compatibile con adenoma ipofisario.

Quale strategia terapeutica ritenete più appropriata?    

Risposte
1) Adenomectomia ipofisaria TNS senza alcun pretrattamento
2) Terapia Medica con Ketoconazolo (come pretrattamento all’intervento di adenomectomia ipofisaria)
3) Terapia medica con Pasireotide (come pretrattamento ad un eventuale intervento di adenomectomia ipofisaria)
4) Terapia medica con Metirapone (come pretrattamento ad un eventuale intervento di adenomectomia ipofisaria)


La risposta corretta è la risposta numero: 4

Risposta Corretta Nr. 4

Terapia medica con Metirapone (come pretrattamento ad un eventuale intervento di adenomectomia ipofisaria)

  • perchè
 
  • Il trattamento chirurgico è la prima opzione nel management del paziente con malattia di Cushing. Tuttavia le condizioni sistemiche della paziente appaiono compromesse. La possibilità di “controllare” la malattia e il suo corredo sintomatologico, prima dell’intervento chirurgico, in tempi rapidi, è di fondamentale importanza
  • Tra i farmaci attualmente disponibili in Italia, Pasireotide è indicato per il trattamento di pazienti adulti con malattia di Cushing per i quali l’intervento chirurgico non è indicato o si è rivelato inefficace. Sono state riportate alterazioni della glicemia in volontari sani ed in pazienti trattati con Pasireotide; il grado di iperglicemia sembrava essere più elevato nei pazienti con condizioni pre-diabetiche o con diabete mellito concomitante. I pazienti con malattia di Cushing con scarso controllo glicemico sono a maggior rischio di sviluppare una iperglicemia severa e complicanze associate (ad esempio chetoacidosi). Per tali motivi non sembra essere il farmaco di prima scelta in questo caso Il chetoconazolo, potente inibitore della steroidogenesi, è registrato in Europa per il trattamento della sindrome di Cushing endogena in adulti e adolescenti di età superiore ai 12 anni ed è commercializzato in compresse da 200 mg.
  • Il chetoconazolo può essere epatotossico. Sebbene le epatiti fatali sono rare, sono stati descritti aumenti degli enzimi epatici dal 2.6 al 18.75 dei casi di sindrome di Cushing trattati con chetoconazolo. E’ indicato un monitoraggio epatico intensivo, che rende questo farmaco poco maneggievole nel nostro caso
  • Il metirapone è indicato per la gestione dei pazienti con sindrome di Cushing endogena, oltre che come test diagnostico per la carenza di ACTH e nella diagnosi differenziale della sindrome di Cushing ACTH-dipendente. In Italia è commercializzato in capsule molli, va assunto per via orale, più volte al giorno. Metirapone determina una riduzione rapida dei livelli circolanti di cortisolo e in via potenziale ipocortisolismo. Pertanto è necessario uno stretto monitoraggio dei segni e dei sintomi associati all’ipocortisolismo. Per la rapidità d’azione e la sua maneggevolezza il metirapone è il farmaco di scelta in questo caso

Bibliografia di riferimento

  1. Nieman LK Update in the medical therapy of Cushing's disease Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2013;20:330-4
  2. Boscaro M, Arnaldi G. Approach to the Patient with Possible Cushing’s Syndrome . J Clin Endocrinol Metab.2009; 94: 3121–3131
  3. Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, M. Murad H, Newell-Price J, Savage MO Tabarin A Treatment of Cushing’s Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline.J Clin Endocrinol Metab 2015 100: 2807–2831
  4. Pivonello R, De Leo M, Cozzolino A, Colao A. The Treatment of Cushing's Disease. Endocr Rev. 2015; 36: 385–486
  5. Toscano V, Terzolo M, Mannelli M, Boscaro M, Pecori Giraldi F, Stigliano A. Italian expert position sulla terapia medica della sindrome di Cushing. Sito SIE


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