Week Endo Quiz

 

Quiz Week Endo

Quiz 22

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"Lo steroide che fa la spia…?"

Nel corso di una TC dell’addome superiore eseguita su un uomo di 73 anni, per motivi gastroenterologici, si rileva incidentalmente una voluminosa massa surrenalica. Il paziente viene riferito all’Endocrinologo che rileva una obbiettività generale non significativa. L’uomo è alto 170 cm e pesa 73 kg il BMI è 25,2 kg/m2 con masse muscolari normotrofiche e cute compatibile con l’età.Il paziente non lamenta alcun disturbo significativo correlabile a iperfunzione surrenalica, la glicemia è 92 mg/dl, sono normali la natremia e la kaliemia, il profilo lipidico è nella norma, la PA, medicata con sartanico e doxadosina a basse dosi è, persistentemente, 130/80.
Il referto radiologico descrive una neoformazione di circa 45x30 mm solida (35 Unità Hounsfield), disomogenea a margini irregolari con grossolane calcificazioni e aree colliquative di necrosi focale e rapida, intensa e disomogenea impregnazione contrastografica, con ritardato wash-out.  Il  cortisolo risultava  22 µg/dl (v.n. 5-25),l’ ACTH 36 pg/ml (v.n. 0-50), il DHEAs 127 µg/dl (v.n. 35-430), tutti risultati analitici non suggestivi per iperfunzione  surrenalica . Le catecolamine urinarie e circolanti risultano normali  .Esclusi disordini funzionali ,resta da chiarire la natura della massa che non ha le caratteristiche radiologiche suggestive per  adenoma né quelle per mielolipoma.
Il Radiologo è abbastanza perplesso sulla diagnosi di natura della massa e, dopo ampia discussione con l’Endocrinologo, viene definita una  strategia diagnostica ulteriore.

Quale delle seguenti sembra essere la più appropriata strategia per confermare o escludere il sospetto diagnostico di carcinoma surrenalico (ACC)?

Risposte
1) Ripetizione della TC ogni 3 mesi
2) Esecuzione di RMN
3) Determinazione di precursori steroidogenetici urinari
4) Esecuzione di PET


La risposta corretta è la risposta numero: 3

Risposta Corretta Nr. 3

Determinazione di precursori steroidogenetici urinari

  • perchè
In circa il 5% della popolazione anziana sottoposta a TC si riscontrano masse surrenaliche. Le masse surrenaliche di riscontro occasionale rappresentano un’entità clinica in costante aumento e sono spesso adenomi o mielolipomi.  Di fronte a una massa surrenalica è necessario escluderne la natura iperfunzionante, che, in questo caso non è sospettata in base alla clinica né confermata dal laboratorio. Un punto fortemente critico risiede nella  diagnosi differenziale fra masse benigne e maligne. La prevalenza, infatti, del carcinoma nell’ambito dei tumori del surrene varia dall’1 al 12%. Il sospetto di malignità si fonda perlopiù sulle caratteristiche radiologiche. Alla TC i carcinomi surrenalici sono tipicamente di grandi dimensioni (>4 cm) con contenuto disomogeneo per la presenza di aree di necrosi e/o di calcificazioni. Per lo scarso contenuto in lipidi la densità è elevata, >10 HU. Dopo MdC presentano un marcato, rapido e disomogeneo enhancement con ritardato wash-out e attenuazione dei valori densitometrici <50% a dieci minuti dall’iniezione. 
  Gli adenomi sono solitamente piccoli, rotondi, a contorni regolari, omogenei e con scarso enhancement dopo somministrazione di MdC.  Per l'elevato contenuto citoplasmatico in lipidi solitamente la densità è bassa e varia da 0 a 10 unità Hounsfield (HU). Esistono  anche i lipid-poor adenomi che possono presentare valori di HU > 10.   I mielolipomi invece, proprio per l’elevato contenuto in lipidi presentano valore densitometrico di tipo negativo, spesso < a 20 HU.

Anche il follow-up delle masse dubbie e non operate si basa sull’esecuzione periodica dell’ imaging, più frequentemente la TC, indagine non esente da rischi oncologici a lungo termine. 
Sebbene l’ipersecrezione steroidea non sia ad oggi considerata un parametro validato come indice di malignità, recenti evidenze indicano come i carcinomi surrenalici presentino un particolare profilo secretorio, differente dalle altre masse surrenaliche. Il recente studio sotto citato ha  valutato, in maniera retrospettiva, il profilo urinario di 18 diversi  steroidi surrenalici in 152 pazienti con tumore di riscontro occasionale (di cui 27 con carcinoma, ACC), misurati per mezzo della cromatografia gassosa associata a spettrometria di massa. I pazienti la cui massa si è rivelata all’istologia un  ACC presentavano un evidente  profilo di aumentata secrezione di alcune molecole steroidee rispetto a tutte le altre masse non eteroplastiche. I composti misurati nella ricerca erano: il tetraidro- 11-desossicortisolo, (THS); il  pregnanediolo, (P2); pregnanetriolo,(P3); etiocolanolone, (E); l’ androsterone il tetraidrocortisolo, (THF) e il  tetraidrocortisone, (THE). La curva ROC per il THS ha evidenziato una sensibilità del 100% e una specificità del 99% con un cut-off di 2,35 micromol/24 h. È stata anche evidenziata una correlazione fra diametro dell’ACC e livelli urinari di THS. Non sono invece state dimostrate differenze significative nel profilo secretorio per quanto riguarda i tumori non carcinomatosi. Lo studio ipotizza che tale ipersecrezione sia il risultato di un accumulo di precursori per eccesso di attività funzionale del tessuto carcinomatoso e/o per alterazioni a carico degli enzimi coinvolti nella cascata steroidogenetica della corteccia surrenalica. Lo studio, in accordo con quanto precedentemente segnalato in letteratura, dimostra la potenziale utilità del profilo urinario di alcuni steroidi surrenalici nella diagnosi di carcinoma del surrene, anche in assenza di sintomatologia clinica correlata a iperfunzione ormonale e ne propone l’utilità  anche nel follow-up delle masse non operate. La generale disponibilità di tale metodica analitica renderebbe la definizione diagnostica meno costosa e meno gravata da potenziali effetti negativi rispetto all’imaging, in particolare se utilizzata nel follow-up. 
La determinazione del cortisolo salivare non fornisce informazioni relativamente alla natura istologica della massa secernente. 
Nell’ambito della diagnostica per immagini la PET con FDG può essere utile nel distinguere gli ACC dagli adenomi con elevato valore di HU o ritardato washout del MdC. Tuttavia, basandosi sull’aumentata captazione del glucosio da parte di lesioni ad alta attività metabolica, anche alcuni adenomi surrenalici o e i feocromocitomi possono risultare captanti. Recenti studi hanno dimostrato che un rapporto di standard uptake value (SUV) inferiore a 1.45-1.60 è altamente predittivo di lesione benigna. 
La RMN non fornisce informazioni aggiuntive rispetto alla TC e, trattandosi di un esame più costoso e non sempre reperibile, va limitata a bambini, adolescenti, donne gravide e adulti di età < a 40 anni. Lo studio RMN in "chemical shift" potrebbe essere utile per distinguere adenomi surrenalici da metastasi grazie al diverso contenuto di lipidi, ma al momento esistono ancora poche evidenze.
Infine, sebbene ancora siano necessari studi approfonditi per valutare al meglio il legame diretto fra esposizioni ripetute nel tempo alle radiazioni utilizzate per scopo diagnostico e aumentato rischio di sviluppare tumori, è possibile sostenere che la ripetizione della TC a frequenze ravvicinate non è esente da rischi oncologici. Questo certamente deve essere tenuto in considerazione prima di richiedere la ripetizione ravvicinata di esami TC, quando non necessari

Bibliografia di riferimento

  1. T.M. Kerkhofs, M.N. Kerstens, I.P. Kema, T.P. Willems, H.R. Haak.,  Diagnostic value of urinary steroid profiling in the evaluation of adrenal tumors. Horm Cancer (2015) 6:168–175
  2. E. Arvat. Valore diagnostico del profilo urinario steroideo nella valutazione dei tumori surrenalici, L’Endocrinologo (2015) 16:231nDOI 10.1007/s40619-015-0142-1(Commento).
  3. A. Lacroix Approach to Adrenocortical Carcinoma J Clin Endocrinol Metab, (2010) 95:4812–4822 
    doi: 10.1210/jc.2010-0990.


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