Week Endo Quiz

 

Quiz Week Endo

Quiz 26

Siamo spiacenti, non è possibile rispondere al questionario in questo momento.

L' ansia della mamma e la salute del bambuno...

Bimbo di 5 anni, affetto da 2 anni circa da grave ipertiroidismo da morbo di Basedow, in terapia costante con dosi medio-alte di metimazolo (15-20 mg/die per un peso di 20-22 Kg). Nei periodici controlli, nonostante la suddetta terapia fosse eseguita correttamente, a dire della madre, si riscontrano livelli costantemente elevati di ormoni tiroidei con TSH soppresso e TRAb sempre elevati. 
All’ultimo controllo, eseguito dopo circa 2 anni dall’inizio della terapia, la madrre esibisce i seguenti risultati (in terapia con 20 mg/die di metimazolo): 
FT3 11.2 pg/ml (v.n. 1.7-3.7) FT4  3.1 ng/dl (v.n. 0.7-1.4)  TSH 0.01 µIU/ml (v.n. 0.4-4.2), Ab-TPO 58 UI/ml (v.n. 0-5.6)  AAT 17 UI/ml (v.n. 0-4.1) e TRAb 84.8 U/L (v.n. <1.0) (in costante incremento). 
Quadro ecografico compatibile con tiroidite ed ipervascolarizzazione ghiandolare. Volume tiroideo nettamente aumentato per l’età del paziente (36 ml). 
All’E.O. tiroide aumentata di volume in maniera diffusa; nulla da rilevare a livello oculare a parte un’apertura palpebrale di 12 mm all’occhio dx e sn.  

Alla madre che vuole sapere come continuare/risolvere il problema del proprio bimbo, l’endocrinologo dovrebbe rispondere:

Risposte
1) Il paziente deve continuare la terapia con metimazolo, aumentando ulteriormente la dose, in attesa della auspicata remissione definitiva della malattia
2) Cambiare il farmaco antitiroideo, sostituendo il metimazolo con il propiltiouracile. 
3) Risolvere definitivamente il problema con la chirurgia. 
4) Risolvere definitivamente il problema con la terapia radiometabolica con I131. 


La risposta corretta è la risposta numero: 3

Risposta Corretta Nr. 3

Risolvere definitivamente il problema con la chirurgia

  • perchè
Il morbo di Basedow è la più comune causa di ipertiroidismo nei bambini (0.1-3/100000 bambini). Una diagnosi ritardata o un non adeguato compenso ormonale possono essere associati a alterazioni dello sviluppo neuropsicologico, alterata maturazione scheletrica con età ossea avanzata e riduzione della performance scolastica. Da ciò la necessità di un adeguato trattamento che può includere farmaci antitiroidei (ATD), iodio radioattivo (I131) e la tiroidectomia (TX). La terapia medica si basa prevalentemente sull’utilizzo del metimazolo (MMI) che viene generalmente continuato per un periodo di 12-18 mesi nella speranza della remissione dell’ipertiroidismo; meno frequentemente viene utilizzato il propiltiouracile (PTU) perché non in commercio in Italia, ma soprattutto per i suoi maggiori effetti collaterali in età pediatrica. Ambedue i farmaci possono provocare effetti collaterali minori quali rash cutanei, prurito, artralgie, nausea, fino ad arrivare ad effetti più gravi quali vasculiti, agranulocitosi ed epatotossicità che, nel caso del PTU, può anche provocare situazioni di insufficienza epatica fulminante. Tenendo conto di tali effetti avversi e del fatto che meno del 30% dei bambini raggiungono una remissione definitiva con l’uso degli ATD, esiste un sempre maggior aumento di bambini candidati alla terapia risolutiva chirurgica o radiometabolica. In vari studi è dimostrato che l’insuccesso della terapia con ATD è correlato agli elevati livelli di ormoni tiroidei e dei TRAb, alla minore età, al maggiore volume tiroideo. 
Nel caso specifico il bambino presentava un grave ipertiroidismo dopo 2 anni con elevati livelli di TRAb, nonostante il dosaggio medio-alto di MMI, e un importante aumento di volume della tiroide. Scartata quindi l’idea della terapia con PTU per gli importanti suddetti effetti collaterali e, data la persistenza del grave ipertiroidismo, viene quindi suggerita terapia risolutiva della malattia. L’esperienza con lo I131 è molto limitata in bambini di età <5 anni e pertanto non viene facilmente suggerita in questa fascia di età. La tiroidectomia rappresenta quindi l’ultima valida alternativa quale trattamento risolutivo della patologia, purchè effettuata da chirurgo esperto, al fine di ridurre i rischi delle classiche complicanze post-chirurgiche mediamente più elevate in età pediatrica rispetto agli adulti.
 

Bibliografia di riferimento

1. Bahn RS, Burch HB, Cooper DS, Garber JR, Greenlee MC, Klein I, et al. Hyperthyroidism and other causes of thyrotoxicosis: Management guidelines of the American Thyroid Association and American Association of Clinical Endocrinologists. Endocr Pract. 2011;17:456–520.
2. Bauer AJ. Approach to the pediatric patient with Graves’ disease: When is definitive therapy warranted? J Clin Endocrinol Metab. 2011;96:580–8..
3. Rivkees SA. Pediatric Graves’ disease: Controversies in management. Horm Res Paediatr. 2010;74:305–11
4. Leger J, Carel JC. Hyperthyroidism in childhood: causes, when and how to treat. J Clin Res Pediatr Endocrinol 2013: 5(suppl 1); 50-56 5. Rivkees SA, Dinauer C. An optimal treatment for pediatric Graves’disease is radioiodine. J Clin Endocrinol Metab. 2007;92:797-800. 6. Lee JA, Grumbach MM, Clark OH. The optimal treatment for pediatric Graves’disease is surgery.  J Clin Endocrinol Metab. 2007;92:801-803.


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