"Delirio e Amnesia"
Uomo di 49 anni, dopo due settimane da un intervento chirurgico per ernie cervicali, fa esperienza nella notte di un episodio di sudorazione profusa e tremori, autorisoltosi dopo un’ora. Dopo qualche giorno, nel pomeriggio, episodio di stato delirante, con successiva amnesia dell’accaduto. Si reca pertanto al pronto soccorso dove vengono eseguiti una TAC encefalo e visita neurologica, entrambe negative per entità patologiche. Il paziente viene tenuto in osservazione la notte durante la quale si verifica nuovo episodio di sudorazione profusa e agitazione; viene quindi effettuata misurazione della glicemia capillare, con glucometro, con riscontro di 28 mg/dl, confermato al prelievo venoso. Nell’emergenza viene praticata terapia infusionale con soluzione glucosata al 10% a velocità di infusione di 100 ml/ora, con normalizzazione della glicemia e del quadro clinico
Viene pertanto concordato trasferimento nel reparto di Endocrinologia.
L’anamnesi del paziente è negativa per assunzione di farmaci o sostanze e per patologie che potrebbero potenzialmente causare ipoglicemia. All’anamnesi familiare si segnala solo la presenza di padre diabetico tipo 2 in terapia insulinica multi-iniettiva.
Durante il corso del ricovero è stato avviato monitoraggio glicemico continuo e al terzo giorno, nel pomeriggio, il paziente ha nuovamente manifestato sintomi compatibili con status ipoglicemico, motivo per cui è stata effettuata misurazione della glicemia capillare, deponente per basso valore glicemico e subito dopo prelievo venoso con i seguenti risultati: glicemia 45 mg/dl (70-110), insulinemia 95.4 μU/ml (<10), C-peptide 18.9 ng/ml (0.48-3.3).
Sulla base di questi dati quale ritieni possa essere un idoneo sospetto diagnostico ?
Risposte
1) Somministrazione factitia di insulina2) Insulinoma3) Tumore secernente IGF-2
4) Sindrome insulinica autoimmune
La risposta corretta è la risposta numero:
2
Risposta Corretta Nr. 2
Insulinoma
il quadro biochimico riscontrato è quello di una secrezione endogena di insulina inappropriatamente elevata, testimoniato dagli elevati livelli di insulinemia e C-peptide a fronte di uno status ipoglicemico. Nello specifico, i valori designati dalle linee guida per tale condizione sono i seguenti: glicemia < 55 mg/dl, insulinemia ≥ 3 μU/ml e C-peptide ≥ 0.6 ng/ml. Anche la clinica in parte ci aiuta in quanto gli episodi ipoglicemici descritti dal paziente si sono verificati per lo più lontano dai pasti e con una sintomatologia prevalentemente di tipo neuroglicopenico, dati clinici entrambi caratteristici di insulinoma [1-4].
La somministrazione factitia di insulina, in questo caso tra i possibili sospetti anche a causa della possibilità di sottrarre il farmaco al genitore diabetico, è caratterizzata da uno status ipoglicemico (glicemia < 55 mg/dl) con livelli di insulina inappropriatamente elevati (insulinemia ≥ 3 μU/ml), ma valori bassi di C-peptide (< 0.6 ng/ml), in quanto non presente nella molecola dell’insulina esogena [1,2].
Il tumore secernente IGF-2, estremamente raro, è un’altra possibile causa di ipoglicemia; essendo l’ipoglicemia da ascrivere all’azione dell’IGF-2 prodotto dal tumore, il quadro biochimico sarà caratterizzato da uno status ipoglicemico (glicemia < 55mg/dl) con bassi valori di insulina (insulinemia < 3 μU/ml) e C-peptide (< 0.6 ng/ml) [1,4].
La sindrome insulinica autoimmune è in questo caso un sospetto meno probabile, sia perché l’anamnesi è negativa per infezioni e uso di farmaci (principali cause della sindrome nei soggetti che presentano la predisposizione genetica), sia perché il quadro biochimico è simile a quello presentato dall’insulinoma, ma in genere i livelli di insulinemia e C-peptide sono molto più elevati [1,2,5].
Nel caso descritto non è stato necessario ricorrere al test del digiuno prolungato, in quanto riservato ai casi in cui un episodio di ipoglicemia spontanea non sia osservabile [1, 2].
Bibliografia di riferimento
- Evaluation and management of adult hypoglycemic disorders: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Cryer PE, Axelrod L, Grossman AB, Heller SR, Montori VM, Seaquist ER, Service FJ; Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2009 Mar;94(3):709-28. doi: 10.1210/jc.2008-1410. Epub 2008 Dec 16
- Hypoglycemic disorders. Service FJ. N Engl J Med. 1995 Apr 27;332(17):1144-52
- ENETS Consensus Guidelines Update for the Management of Patients with Functional Pancreatic Neuroendocine Tumors and NonFunctional Pancreatic Neuroendocrine Tumors. Falconi M Eriksson B, Kaltsas G, Bartsch DK, Capdevila J, Caplin M, Kos-Kudla B, Kwekkeboom D, Rindi G, Klöppel G, Reed N, Kianmanesh R, Jensen RT Vienna Consensus Conference participants Neuroendocrinology. 2016;103(2):153-71. doi: 10.1159/000443171. Epub 2016 Jan 5
- Management of endocrine disease: a clinical update on tumor-induced hypoglycemia. Iglesias P, Díez JJ. Eur J Endocrinol. 2014 Mar 14;170(4):R147-57. doi: 10.1530/EJE-13-1012. Print 2014 Apr
- The insulin autoimmune syndrome (IAS) as a cause of hypoglycaemia: an update on the pathophysiology, biochemical investigations and diagnosis. Ismail AA. Clin Chem Lab Med.2016 Nov 1;54(11):1715-1724. doi: 10.1515/cclm-2015-1255
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