C'è nodulo e nodulo
La sig.ra Raffaella di 50 anni si presenta presso l’ambulatorio di Endocrinologia per riscontro di tumefazione in regione tiroidea che la paziente riferisce in rapido aumento nel corso delle ultime 3 settimane.
In anamnesi; psoriasi; pregresso episodio di Paralisi di Bell; obesità morbigena trattata con bendaggio gastrico nel 2010, tiroidite di Hashimoto in terapia sostitutiva con L-tiroxina dal 2010.
Il profilo tiroideo portato in visione è indicativo di eutiroidismo con la terapia in atto, calcitonina indosabile.
All’esame obiettivo:
Peso = 110 kg, Altezza = 156 cm, BMI= 45 kg/m2
Osservabile ed apprezzabile alla palpazione voluminoso nodulo di consistenza dura a livello cervicale destro non dolente né dolorabile, non mobile alla deglutizione.
Si esegue ecografia tiroidea che mostra lesione nodulare disomogenea ed ipoecogena solida del lobo tiroideo destro che misura 5x10x10 cm con lieve vascolarizzazione intra- e perinodale. Discreto aumento volumetrico del lobo sinistro con diametro AP di 20mm, ecograficamente ipoecogeno con tralci fibrosi. Sono inoltre evidenti alcune linfoadenopatie di aspetto reattivo in particolare in sede laterocervicale destra, la maggiore di 25x8mm.
Si esegue agoaspirazione sul nodulo con riscontro citologico di ricca cellularità linfoide dispersa costituita da elementi di grossa taglia talora nucleolati. Si reperta unico frustolo di elementi epiteliali tiroidei monomorfi ortotopici. CD20 +; CD3-; Sinaptofisina e Cromogranina negative. Il quadro è coerente con processo linfoproliferativo (linfoma non Hodgkin B) ad alto grado.”
Raffaella viene quindi sottoposta a biopsia escissionale con riscontro di linfoma non Hodgkin B ad alto grado di malignità tipo DLBCL (WHO 2017); Il relativo monomorfismo della popolazione linfomatosa potrebbe suggerire un’evoluzione da un precedente linfoma della zona marginale (MALT-oma)”
Si eseguivano quindi TC e PET di stadiazione:
- TC total body con mdc: nessuna apparente ulteriore localizzazione
- PET con FDG globale corporea: “Voluminosa tumefazione al lobo tiroideo destro (SUV max 50). Aumento del segnale metabolico a livello midollare, nel tratto del rachide dorsolombare (suv max 6.75) suggestivo per possibile interessamento di malattia.
Numerose adenopatie senza aumentato metabolismo glucidico” Alla BOM non si riscontra localizzazione di malattia midollare.
Pertanto, lo stadio risulta: IE (classificazione Ann-Arbor)
Risposte
1) Tiroidectomia2) Tiroidectomia + chemioterapia (R-CHOP) + radioterapia3) Tiroidectomia + Radioterapia
4) Chemioterapia (R-CHOP) + Radioterapia
La risposta corretta è la risposta numero:
4
Risposta Corretta Nr. 4
Chemioterapia (R-CHOP) + Radioterapia
La dimostrazione della elevata chemio e radiosensibilità dei linfomi tiroidei spiega perché attualmente la chirurgia giochi un ruolo sempre minore nel linfoma tiroideo primitivo. [1]
Numerosi studi di comparazione hanno mostrato una non superiorità della tiroidectomia + radioterapia rispetto alla sola radioterapia in linfomi a basso grado ed in stadio iniziale . [2,3,4]
I potenziali benefici della tiroidectomia pertanto sembrano limitati agli stadi iniziali dei linfomi a basso grado o a scopo palliativo in particolare quando i sintomi compressivi non regrediscano rapidamente con le terapie non chirurgiche. [5]
In linfomi ad alto grado (come nel caso di Raffaella) o comunque in stadio avanzato, il trattamento di prima scelta, al pari di linfomi non tiroidei, è l’immunochemioterapia (schema R-CHOP) associata a radioterapia adiuvante, mentre la chirurgia riveste soltanto un ruolo eventualmente palliativo per proteggere le vie aeree (risposte n. 1, 2 e 3 non corrette). [6]
Biliografia di riferimento
- Graff-Baker A, Roman SA, Thomas DC, Udelsman R, Sosa JA. Prognosis of primary thyroid lymphoma: demographic, clinical, and pathologic predictors of survival in 1,408 cases. Surgery.2009; 146(6):1105-15.
- Yi J, Yi P, Wang W, Wang H, Wang X, Luo H, Fan P. A Multicenter Retrospective Study of 58 Patients With Primary Thyroid Diffuse Large B Cell Lymphoma. Front Endocrinol (Lausanne). 2020; 11:542.
- Doria R, Jekel JF, Cooper DL. Thyroid lymphoma. The case for combined modality therapy. Cancer.1994; 73(1):200-6.
- Tsang RW, Gospodarowicz MK, Pintilie M, Wells W, Hodgson DC, Sun A, Crump M, Patterson BJ. Localized mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma treated with radiation therapy has excellent clinical outcome. J Clin Oncol. 2003; 21(22):4157-64.
- Sippel RS, Gauger PG, Angelos P, Thompson NW, Mack E, Chen H. Palliative thyroidectomy for malignant lymphoma of the thyroid. Ann Surg Oncol. 2002; 9(9):907-11.
- Stein SA, Wartofsky L. Primary thyroid lymphoma: a clinical review. J Clin Endocrinol Metab. 2013; 98(8):3131-8.
Autori
Luca Grieco, Pasquale Alfano, Cesare Eyzautier
Dipartimento di Medicina Interna e Terapia Medica, Università di Pavia.
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