SIE aderisce al protocollo di autenticazione 
SIE è affiliata a  
 

Week Endo Quiz

 

Quiz Week Endo

QUIZ 167

Siamo spiacenti, non è possibile rispondere al questionario in questo momento.

Non faccio altro che bere e urinare…

Un uomo di 60 anni con broncopneumopatia cronica ostruttiva e ipertensione arteriosa (di recente insorgenza) viene in ambulatorio perché da alcuni giorni ha molta sete e beve circa tre litri di acqua al giorno, ha molta fame, avverte nausea, si sente molto debole e urina moltissimo. Due mesi prima gli era stato diagnosticato un carcinoide bronchiale.
L’endocrinologo procede immediatamente a misurare la glicemia capillare che risulta > 400 mg/dl e procede senza indugio a un prelievo venoso da cui risultano, assieme a tutti gli altri dati normali, inclusi emocromo e calcemia, kaliemia 2.3 mEq/L (valori normali, 3.5–5.0), bicarbonato 38 mEq/L (21–30) e glicemia 405 mg/dL (70–100).
Quale dei seguenti esami deve richiedere al più presto possibile?

Risposte
1) Emoglobina glicata
2) Test di Nugent
3) Dosaggio del peptide PTH correlato
4) Anticorpi anti Hu


La risposta corretta è la risposta numero: 2

Risposta Corretta Nr. 2

Test di Nugent

  • perchè
La storia recente e gli esami di laboratorio, eseguiti estemporaneamente nel corso della visita ambulatoriale, che indicano una importante iperglicemia, altrettanto importante ipokaliemia e alcalosi metabolica, sono fortemente consistenti con il sospetto di ipercortisolismo da eccesso di secrezione ectopica paraneoplastica di ACTH. I tumori carcinoidi bronchiali sono infatti fra le cause più frequenti di sindrome di Cushing paraneoplastica [1,2]. La conferma diagnostica di primo livello della sindrome di Cushing si basa sulla evidenza di ipercortisolemia dopo test di soppressione con desametazone (Test di Nugent, risposta n. 2 corretta). Ovviamente, in casi simili, dopo la conferma biochimica indicata dal test di Nugent si deve procedere a perfezionare la diagnosi [3] a provare l’ACTH dipendenza del quadro, a confermare l’origine ectopica della secrezione di ACTH e a localizzarne la sede [4], in questo caso già nota.
Una recente metanalisi [5] ha passato in rassegna i più utilizzati test diagnostici del Cushing nell’adulto per valutarne accuratezza, sensibilità e specificità: il test di Nugent, la soppressione di 2 giorni a basse dosi, il cortisolo libero urinario di 24 ore, il cortisolo salivare a tarda notte, il cortisolo sierico a mezzanotte e i test con CRH e DDAVP dopo soppressione con desametazone. Tutti i test sono risultati altamente sensibili e specifici e fra di essi il più sensibile è il test di Nugent e il meno sensibile il cortisolo urinario. Tutti i test esaminati sono comparabilmente specifici [5,6].
La determinazione dell’emoglobina glicata non fornisce alcuna informazione sulla causa dell’iperglicemia (risposta n. 1, non corretta). Gli anticorpi anti-Hu sono anticorpi policlonali rivolti contro le proteine della famiglia dell’antigene Hu e si associano a neuropatie sensitive e encefalomieliti osservate più di frequente nel carcinoma polmonare a piccole cellule e di rado nel sarcoma e nel neuroblastoma [7] (risposta n. 4 non corretta). Molti tumori secernono frequentemente il peptide correlato al Paratormone, invariabilmente associato all’ipercalcemia, in questo caso assente (risposta n. 3, non corretta).

Biliografia di riferimento
  1. Dimitriadis GK et al. Paraneoplastic endocrine syndromes. Endocr Relat Cancer 2017 Jun;24:R173
  2. Pelosof LC and Gerber DE. Paraneoplastic syndromes: an approach to diagnosis andtreatment. Mayo Clin Proc 2010 Sep; 85:838. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20810794
  3. Nieman LK et al. The diagnosis of Cushing's syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2008 May; 93:1526. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18334580
  4. Serban AL, Rosso L, Mendogni P, Cremaschi A, Indirli R, Mantovani B, Rumi M, Castellani M, Chiti A, Croci GA, Mantovani G, Nosotti M, Ferrante E, Arosio M. Case Report: A Challenging Localization of a Pulmonary Ectopic ACTH-Secreting Tumor in a Patient With Severe Cushing's Syndrome. Front Endocrinol (Lausanne). 2021 Jul 9;12:687539. doi: 10.3389/fendo.2021.687539. PMID: 34305814; PMCID: PMC8299119.
  5. Galm BP, Qiao N, Klibanski A, Biller BMK, Tritos NA. Accuracy of Laboratory Tests for the Diagnosis of Cushing Syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 2020 Jun 1;105(6):dgaa105. doi: 10.1210/clinem/dgaa105. PMID: 32133504.
  6. Barbot M, Trementino L, Zilio M, Ceccato F, Albiger N, Daniele A, et al.Second-Line Tests in the Differential Diagnosis of ACTH-Dependent Cushing’s Syndrome. Pituitary (2016) 19(5):488–95. doi: 10.1007/s11102-016-0729-y
  7. Li J, Lin W. Various clinical features of patients with anti-Hu associated paraneoplastic neurological syndromes: An observational study. Medicine (Baltimore). 2018 May;97(18):e0649. doi: 10.1097/MD.0000000000010649. PMID: 29718880; PMCID: PMC6392975.
  8. https://knowledgeplus.nejm.org/question-ofweek/?
    inf_contact_key=f4a8faf9d4a13551b071824a23ff9174

Autore
Francesco Trimarchi
Accademia Peloritana dei Pericolanti, Università di Messina
[email protected]

Siamo spiacenti, non è possibile rispondere al questionario in questo momento.