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Week Endo Quiz

 

Quiz Week Endo

QUIZ 201

Siamo spiacenti, non è possibile rispondere al questionario in questo momento.

Una botta in testa...dai risvolti inattesi!

Stefania, 25 anni, commessa in un negozio di abbigliamento. Sono le ore 17 di una dura giornata lavorativa. Mentre è in ginocchio, uno scaffale le cade accidentalmente sulla testa, provocandole un trauma violento senza perdita di coscienza; subito insorge una forte cefalea. Assume paracetamolo 500 mg, 1 compressa per os, senza beneficio. Per il persistere della cefalea si reca in PS. In anamnesi non risultano precedenti patologici di rilievo. Non allergie; Assenza di tabagismo, non assunzione di farmaci in cronico. Cicli mestruali regolari per ritmo, quantità e durata. Nulla di rilevante all’esame obiettivo. Anamnesi familiare muta per endocrinopatie. All’EO: 61 Kg, h 1.67 m; BMI =21.9 kg/m2; PA: 110/60 mmHg; fc: 80 bpm/ritmica. Il medico del PS prescrive una TC cerebrale (senza mdc) per la valutazione di eventuali rime di frattura e/o di possibili lesioni emorragiche. La TC evidenzia:” in sede centrale nella cisterna sovrasellare è presente formazione ovalare iperdensa, che necessita di approfondimento diagnostico in elezione con RM dell’ipofisi con mdc nell’ipotesi di lesione espansiva ad origine dal cavo o sellare o aneurisma cerebrale. Non ulteriori alterazioni densitometriche acute endocraniche; non ernie cerebrali; normale ampiezza del sistema liquorale ventricolare ed extraventricolare. Non evidenti fratture”. La successiva RM della regione diencefalo-ipofisaria con mdc evidenzia:”. In sede sellare la presenza di una formazione espansiva, di 14 mm, che mostra sfumato enhancement dopo mdc; in tale contesto si apprezza una minuta areola ipointensa nelle immagini T1-dipendenti basali che presenta marcato CE dopo mdc di circa 3 mm di diametro. Non segni di interessamento dei seni cavernosi; il chiasma ottico appare lievemente dislocato cranialmente. Lievemente laterodeviato a sinistra appare il peduncolo. Il pavimento sellare appare depresso in sede paramediana destra anche per la presenza di setto osseo nel sottostante seno sfenoidale. Normale appare l'iperintensità` di segnale della neuroipofisi; adenoipofisi dislocata cranialmente e lateralmente a sinistra”..

Quiz 201 Figura1

A sin: sezione coronale T2 senza m.d.c., si evidenza il contatto tra il contenuto sellare ed il chiasma
A dx: sezione coronale T1 con m.d.c. particolare della areola iperintensa all’interno dell’adenoma ed il sollevamento verso l’alto dell’ipofisi normale con deviazione del peduncolo
La paziente viene dimessa dal PS ed indirizzata a visita endocrinologica, volta ad escludere una eventuale iperproduzione ormonale e/o un ipopituitarismo secondario al trauma cranico e alla presenza di un verosimile macroadenoma. Alla visita endocrinologica non vengono evidenziati segni o sintomi indicativi né di ipersecrezione, né di ipopituitarismo e vengono prescritti campo visivo e dosaggi ormonali.
L’esame del campo visivo risulta nella norma ed i dosaggi ormonali (prelievo venoso eseguito al mattino, a digiuno, nella fase follicolare del ciclo mestruale) mostrano:
Prolattina 20.2 ng/ml (3.5-26.5)
fT4 12.5 pg/ml (8.5-15.5)
TSH 1.44 mcUI/ml 0.35-2.8)
IGF-1 226 ng/ml (117-329)
ACTH 23 pg/ml (10-55)
Cortisolo 147 ng/ml (80-220)
FSH 4.5 mUI/ml LH 5.7 mUI/ml
Estradiolo 94 pg/ml.
Qual è il successivo iter diagnostico-terapeutico della paziente?

Risposte
1) prescrivere una terapia medica con analoghi della somatostatina o con dopaminergici
2) iniziare un follow-up clinico, biochimico, neuroradiologico con controllo a 6 mesi
3) prescrivere una visita neurochirurgica con indicazione ad intervento di asportazione della lesione
4) iniziare un follow-up clinico, biochimico e del campo visivo con controllo a 6 mesi


La risposta corretta è la risposta numero: 3

Risposta Corretta Nr. 3

Visita neurologica

  • perchè
Siamo dinanzi ad un “macroincidentaloma” ipofisario, verosimilmente un macroadeonoma non funzionante, che provoca esclusivamente un debole effetto massa, ossia una dislocazione verso l’alto del chiasma e della ipofisi normale, con una latero-deviazione del peduncolo ipofisario, in assenza di disturbi clinici relativi ad alterazioni dei nervi cranici e della secrezione ormonale ipofisaria, che appare conservata. Le linee guida riguardanti la gestione degli incidentalomi ipofisari in caso di “macroincidentalomi” indicano di consultare il neurochirurgo nei seguenti casi: deficit del campo visivo o altre alterazioni dei nervi cranici come la oftalmoplegia o comunque da effetto massa; lesioni che comunque sono a contatto o dislocano le vie ottiche; presenza di apoplessia con disturbi visivi; presenza di ipersecrezione, ad eccezione della diagnosi di prolattinoma; lesione in aumento dimensionale.

Non vi sono dati di letteratura che possano giustificare un approccio medico a tali lesioni (risposta 1 errata), anche se la presenza dei recettori per la dopamina e per la somatostatina ha indotto in passato come oggi la esecuzione di alcuni studi, alcuni in corso, sulla efficacia della cabergolina o degli analoghi della somatostatina a lento rilascio, ma con risultati modesti sino ad oggi. Del tutto inadeguato in questo caso è l’atteggiamento attendista, ossia la scelta di effettuare un semplice follow-up di un incidentaloma ipofisario con iniziale effetto massa (risposte 2 e 4 errate). In aggiunta, vanno fatte alcune considerazioni molto specifiche: l’immagine ipointensa in T1 ed iperintensa dopo mdc evidenziata alla RM era chiaramente di tipo vascolare secondo il parere unanime dell’endocrinologo, del neurochirurgo e del neuroradiologo. Pertanto, la presenza di un eventuale vaso aberrante, spesso presente all’interno dei macroadenomi, avrebbe potuto essere un potenziale pericolo per una apoplessia ipofisaria. In accordo con le linee guida, e con la pratica clinica quotidiana, in una giovane donna con un verosimile macroadenoma ipofisario non funzionante con segni neuroradiologici iniziali di compressione la terapia di elezione è la asportazione chirurgica della lesione. Complessivamente il 25-40% dei macroadenomi mostrano in 4 anni una evidente progressione ed è anche da considerare il significativo rischio di aumento dimensionale nel corso di una eventuale gravidanza. Unico motivo di preoccupazione potrebbe essere il rischio di un eventuale grado di ipopituitarismo permanente post-operatorio. Nelle mani di neurochirurghi esperti dedicati alla patologia sellare il rischio è contenuto (0-10% in base a differenti casistiche).

Biliografia di riferimento
  1. Boertien TM, Drent ML, Booij J, Majoie CBLM, Stokkel MPM, Hoogmoed J, Pereira A, Biermasz NR, Simsek S, Groote Veldman R, Tanck MWT, Fliers E, Bisschop PH. The GALANT trial: study protocol of a randomised placebo-controlled trial in patients with a 68Ga-DOTATATE PET-positive, clinically non-functioning pituitary macroadenoma on the effect of lanreotide on tumour size. BMJ Open. 2020 Aug 13;10(8): e038250. doi: 10.1136/bmjopen-2020-038250. PMID: 32792446.
  2. Freda PU, Beckers AM, Katznelson L, Molitch ME, Montori VM, Post KD, Vance ML, Endocrine Society. Pituitary incidentaloma: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2011 Apr;96(4):894-904. doi: 10.1210/jc.2010-1048. PMID: 21474686.
  3. Greenman Y, Bronstein MD. Cabergoline should be attempted in progressing nonfunctioning pituitary macroadenoma. Eur J Endocrinol. 2021 Aug 27;185(4): D11-D20. doi: 10.1530/EJE-21-0344.
  4. Langlois F, Fleseriu M. What to Do with Incidentally Discovered Pituitary Abnormalities? Med Clin North Am. 2021 Nov;105(6):1081-1098. doi: 10.1016/j.mcna.2021.05.015. Epub 2021 Sep 9. PMID: 34688416.
  5. Yavropoulou MP, Tsoli M, Barkas K, Kaltsas G, Grossman A. The natural history and treatment of non-functioning pituitary adenomas (non-functioning PitNETs). Endocr Relat Cancer. 2020 Oct;27(10): R375-R390. doi: 10.1530/ERC-20-0136. PMID: 32674070.

Autore
Antonio Bianchi
UOS di Malattie Ipotalamo-Ipofisarie, UOC di Endocrinologia e Diabetologia, Fondazione Policlinico
Universitario A. Gemelli, Roma
[email protected]

 



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